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Síndromes de hipermobilidade

Síndromes de hipermobilidade


 O que é o colágeno?   

O Colágeno é uma proteína constituinte da pele, vasos sanguíneos, olhos, músculos e tendões. Em certas doenças herdadas geneticamente, o colágeno apresenta defeitos durante sua produção, levando a fragilidade de alguns componentes do corpo.  Algumas doenças decorrentes de erros na produção do colágeno são a Síndrome de Marfan, a Síndrome de Ehlers-Danlos, a Osteogênese Imperfeita e um grupo de doenças chamado de condrodistrofias.                     
 
Qual o quadro clínico dessas doenças?     
  
A mais comum dessas doenças é a síndrome de Marfan, que afeta uma em cada 20.000 pessoas. Essas pessoas têm alterações de crescimento, levando a uma alta estatura e desproporção entre os membros e o tronco, com a envergadura, isto é, o comprimento dos braços abertos perpendicularmente ao corpo, maior que a altura do indivíduo. Há aumento da amplitude de movimento das articulações e frouxidão dos ligamentos, o que pode levar a risco aumentado de distensões e luxações. Podem acontecer problemas cardíacos, que requerem exames de rotina e, algumas vezes, limitação a certas atividades.            
A Osteogênese Imperfeita é um defeito na fabricação de um tipo de colágeno que participa da formação dos ossos. Há graus diferentes de gravidade, mas o que marca a doença é fragilidade dos ossos, possibilitando fraturas a partir de impactos mínimos ou mesmo espontaneamente. Além disso, pode haver problemas na dentição, nos olhos e perda auditiva, além de problemas cardíacos.            
Na síndrome de Ehlers-Danlos, a pele fica frouxa, podendo-se produzir pregas enormes. A flexibilidade das articulações e ligamentos é exagerada e seus portadores muitas vezes participam de apresentações artísticas como contorcionistas, bem como haveria facilidade para esportes como a ginástica artística. No entanto, há risco maior de lesões com o treinamento exagerado.                

 O que é a Síndrome da Hipermobilidade Benigna?    
    
Um diagnóstico mais comum é a Síndrome da Hipermobilidade Benigna, Na hipermobilidade articular, devido à frouxidão dos ligamentos e das estruturas articulares, há a possibilidade de realização de movimentos não habituais, como colocar as palmas das mãos no chão sem dobrar os joelhos, ou tocar o antebraço com o polegar do mesmo lado.  Isso ocorre em até 10 a 30% das pessoas, sendo mais comum em mulheres e pessoas de determinadas origens, decaindo a flexibilidade com a idade. Como a amplitude de movimentos é maior que o habitual, a pessoa está mais predisposta a movimentos inadvertidos, com maior risco de lesões como distensões e luxações. Por esse motivo, é importante combater o sedentarismo, pois exercícios físicos fortalecem a musculatura e impedem a lesão das articulações. A pessoa deve estar consciente dos limites de seu corpo e tomar cuidado com movimentos e posições que possam levar a lesão.            
Não há riscos maiores provenientes da síndrome, devendo-se manter bom tônus muscular e controle dos esforços repetitivos não supervisionados.

    Dra. Maria Helena Favarato

Médica Residente - Disciplina de Reumatologia.  

  Tratamento      

    I    nformação e Educação:  

O tratamento baseia-se inicialmente no DIAGNÓSTICO correto por meio de história e exame físico. A síndrome de hipermobilidade é benigna, de bom prognóstico e não são necessárias excessivas investigações complementares.  
  Tratamento multidisciplinar:    
  O tratamento deve envolver Reumatologistas, Pediatrias, Fisioterapeutas, Terapeutas ocupacionais, Psicólogos, e no ambiente escolar, Professores e Pedagogos.  
  
Objetivos do Tratamento  
  
  São objetivos do tratamento:

manter as articulações acometidas estáveis, a musculatura resistente, condicionada e forte, e ensinar o autocontrole dos sintomas com mínimo de dependência externa (seja devido a órteses ou por meio de terapias profissionais).  
  
  Chaves do tratamento:

• Aumento gradual da força muscular;
• Melhora da condição física geral;
• Correção de alterações da marcha;
• Preservar as atividades cotidianas;
• Educação.  

    Reabilitação Precoce (após episódios de dor aguda)
 

  Nesta fase enfatiza-se o treinamento de propriocepção, manutenção da estabilidade articular, autoconhecimento. Podem ser utilizados recursos como hidroterapia e bola Suiça. Os exercícios devem ser realizados sem dor e devem ser mantidas as atividades rotineiras como andar, subir escadas, etc.  

  Reabilitação Tardia 

Nesta fase objetiva-se ganhar força, resistência, equilíbrio e coordenação. Deve ser incentivada a prática regular de atividade física. Mantém-se o treinamento de propriocepção. É importante também discutir objetivos futuros traçando metas para serem atingidas. É imprescindível proporcionar o condicionamento cardiovascular.
Os exercícios são primeiramente estáticos, em seguida dinâmicos, e posteriormente resistivos; e inicialmente as atividades são praticadas sem peso para depois realizá-las com peso. Deve-se evitar o uso de órteses.        
  
  Reeducação da Marcha  

A combinação de hipermobilidade articular e músculos fracos e ligamentos insufucientes leva a uma marcha prejudicada. O paciente deve ser ensinado a reconhecer as alterações de marcha para autocorreção (p. ex. uso de espelho).  

  Exercícios funcionais    

As crianças com dor adaptam-se facilmente às tarefas diárias alterando funções básicas o que leva a aumento da dor, aparecimento de dor em outros locais, e fadiga. Elas devem ser orientadas a poupar energia e corrigir alterações de marcha e postura. Importante é estarem seguras durante a realização do movimento e não sentir dor.  
  
  Equilíbrio 

As crianças devem ser treinadas visando otimizar equilíbrio e propriocepção.  
  
  Condicionamento físico 

A dor e a fraqueza aliadas ao sedentarismo levam ao descondicionamento físico e podem facilitar o ganho de peso. Os pacientes devem ser orientados a realizar exercícios aeróbicos de baixo impacto, sem dor, com regularidade e a progressão deve ser lenta porém constante. São indicados natação e ciclismo.
Após a correção da força é possível liberar a criança para prática de outras atividades.  
  
  Hidroterapia  

Recurso muito utilizado na fase precoce de reabilitação. A água quente ajuda no alívio da dor e do espasmo muscular e os exercícios dentro da água propiciam estabilidade postural. Nunca deve ser utilizado isoladamente.  
  
  Analgesia – uso de medicamentos  

Além dos pacientes, os pais devem estar cientes de que a reabilitação é o tratamento de escolha e isto deve ser reforçado a cada avaliação. Geralmente a dor é o último sintoma a melhorar. Para evitar uso excessivo de medicações podem ser utilizadas compressas quentes ou frias sobre articulações específicas; o TENS (neuroestimulação elétrica transcutânea) e técnicas de relaxamento para auxiliar na melhora do sono. Eventualmente são utilizados analgésicos ou anti-inflamatórios porém sempre por curtos períodos.  
  
  Mudança de Hábitos  

Algumas crianças exageram nas atividades quando estão sem dor e com mais tempo livre e podem voltar a senti-la após o término destas atividades. Geralmente isto ocorre aos finais de semana o que leva a excesso de dor no início da semana e a faltas escolares. Os pais devem saber limitar as atividades de fim de semana e controlar o tempo dispendido para que a criança mantenha a frequencia escolar, a regularidade do sono, e possa seguir realizando diariamente exercícios físicos.  
  
  Psicologia 

  Algumas vezes é necessário o apoio psicológico devido à presença de estressores psicossociais. Estes profissionais ajudam a melhorar o conhecimento sobre a doença e isto auxilia o controle da dor. Deve ser promovido o envolvimento familiar para que o ciclo de dor crônica possa ser interrompido.  

  Terapia Ocupacional 

Os terapeutas ocupacionais atuam tentando corrigir disfunções da mão e o posicionamento dos dedos protegendo as articulações e auxiliam até mesmo a corrigir a caligrafia. É prudente evitar o uso de órteses.
Além disso devem ser observadas mudanças ergonômicas para obter uma postura ótima (tamanho de mesas e cadeiras, distâncias, etc).
Com relação a alterações dos pés e da marcha são feitos exercícios de correção de hiperpronação e podem ser confeccionadas palmilhas.  

    Procedimentos cirúrgicos 

  Os procedimentos cirúrgicos são de utilidade limitada. Para pacientes com casos avançados que já são portadores de osteoartrite é possível considerar sua utilização. Devemos lembrar que pacientes com a síndrome de Ehlers-Danlos têm má-cicatrização.  

  Síndrome de Ehlers-Danlos 

  Pacientes diagnosticados com esta síndrome devem evitar esportes de contato ou exercícios pesados e sempre que possível utilizar protetores. Para evitar o aparecimento de lesões pode ser utilizada a Vitamina C apesar da pouca evidência.  

  Síndrome de Marfan 

Pacientes diagnosticados com esta doença devem evitar esportes competitivos, esportes de contato, realização de exercícios isométricos e atividades em que possam ocorrer mudanças rápidas de direção ou paradas súbitas.
Podem ser incentivados a praticar exercícios aeróbicos não estenuantes e sempre devem privilegiar o condicionamento cardiovascular.
O médico deve sempre ter em mente que não deve elevar a pressão arterial, deve haver cuidado para não dissecar a aorta e não lesar os olhos.
São liberados a caminhada, o trote e o jogging; o uso de bicicleta, a prática de tênis (de baixo impacto) e arremessos à cesta (e não basquete).
Pacientes sem uso de betabloqueadores têm como frequência cardíaca (FC) alvo <110bpm (batimentos por minuto) e aqueles em uso da medicação, FC<100bpm.
A criança deve ter em mente que NÃO DEVE TESTAR SEUS LIMITES.  
  
  Dr. Nilton Salles Médico

Residente da Disciplina de Reumatologia

  Referências    

Adib et al. Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so benign multisystem disorder? Rheumatology 2005.
Murray KJ. Hypermobility disorders in children and adolescents. Best Pract Res Clin Rheumat 2006.
Simmonds JE et al. Hypermobility and the hypermobility syndrome. Manual Therapy 2007.
Callewaert B et al. Ehlers-Danlos syndromes and Marfan syndrome. Best Pract Res Clin Rheumat 2008.
National Marfan Foundation: www.marfan.org  

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