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Esclerodermia Juvenil

Esclerodermia Juvenil


Os pais de um paciente recém diagnosticado como esclerodermia juvenil experimentarão momentos de pânico ao receber essa notícia. Freqüentemente, muito pouco ouvirão daquilo que o médico lhes falará. A consulta à internet aumentará muitas vezes essa sensação de pânico. Na realidade, existem várias formas de doença englobadas sob a denominação de esclerodermia. Algumas dessas formas são realmente mais sérias, porém outras são menos sérias e todas podem ser tratadas por médicos conhecedores da doença.
A primeira coisa que os pais devem saber é qual é a forma de doença que a sua criança apresenta. Os médicos dividem a esclerodermia na infância em duas formas principais: a forma localizada e a sistêmica que são muito diferentes entre si. As formas localizadas de esclerodermia são as mais comuns na infância e é sobre elas que vamos nos referir neste panfleto. Essa forma pode ocasionar dano à pele, músculos, ossos e/ou articulações, mas, em geral, não causam danos aos órgãos internos. As formas sistêmicas de esclerodermia freqüentemente causam dano aos órgãos internos e podem ser um problema maior. Muitos pais ficam aliviados ao saber que a sua criança tem a doença localizada, mas tem a preocupação dessa doença “virar” uma forma sistêmica. Isso ocorre muito, muito raramente e até temos dúvida se ocorre alguma vez. Uma vez que a sua criança foi adequadamente avaliada, você deve ter uma resposta definida. Se você não sabe se seu filho tem a forma localizada ou a forma sistêmica da esclerodermia, por favor, pergunte ao seu médico.

Formas localizadas

As formas localizadas da esclerodermia são geralmente divididas em morféia, esclerodermia linear e esclerodermia em golpe de sabre. Cada uma delas ainda pode ser subdividida em subtipos e algumas crianças têm mais de uma forma de apresentação.

Morféia é o tipo mais comum de esclerodermia localizada. Consiste de placas irregulares na pele dos braços, pele ou tronco. Geralmente começam como pequenas manchas de coloração rosada ou violácea que só são percebidas quando atingem o tamanho de uma pequena moeda. Como muitas infecções superficiais da pele ou irritantes podem provocar uma coloração rosada, muitos cremes são geralmente utilizados antes do encaminhamento ao dermatologista. Com o passar do tempo, o centro da lesão torna-se pálido, seco e endurecido. Isso freqüentemente provoca o encaminhamento ao dermatologista. O diagnóstico de esclerodermia pode ser feito só pelo aspecto da lesão ou pode ser necessária uma biópsia de pele para avaliação microscópica da lesão.
As lesões de morféia podem variar muito de tamanho e forma. Podem ter desde alguns milímetros a centímetros e formas variadas. Algumas crianças desenvolvem apenas uma única lesão, mas o aparecimento de várias lesões de vários tamanhos e formas num período de poucos meses a um ano, não é incomum. Após completar uma apropriada avaliação e o diagnóstico confirmado, o tratamento deve ser iniciado.
Na maioria dos casos, as lesões são predominantemente cosméticas. As lesões de morféia típicas não costumam aparecer na face e a maioria delas é facilmente escondida sob as vestimentas. Por isso, a morféia tem um importante aspecto emocional envolvido. Mesmo crianças pequenas se perguntam por que elas apresentam a lesão e se ela poderia ser resultante de alguma coisa que elas fizeram de errado. Os pais devem abordar essa questão e ter a certeza de que as crianças entenderam que isso é falso. As crianças poderão também necessitar auxílio quando outras pessoas virem as lesões ou quando estas estiverem localizadas em áreas que nem sempre podem ser escondidas pelas vestimentas.
O prognóstico, em longo prazo, de crianças com áreas isoladas de morféia é excelente. Embora as lesões possam, inicialmente, aumentar em tamanho e em número, elas tendem a amolecer e escurecer após alguns anos. Indivíduos de pele clara freqüentemente apresentam manchas grandes, irregulares e acastanhadas, que acompanham a margem das lesões originais, mas são macias e não causam problemas. Indivíduos de pele escura podem ficar com áreas de pele mais clara. O período no qual a criança tem lesões ativas de morféia pode ser preocupante e desagradável e pode durar vários anos, mas, geralmente, não há conseqüências sérias a longo prazo. Embora os pais quisessem ouvir dos médicos que não haverá surgimento de novas lesões ou que as lesões terão um melhor aspecto num prazo definido, isso não é possível prever. A morféia pode evoluir durante vários anos, mas raramente volta a piorar após começar a apresentar sinais de melhora.

A esclerodermia linear se refere a uma condição na qual as áreas de envolvimento cutâneas se apresentam como linhas que progridem como se seguisse um caminho. Ao invés de lesões quase arredondadas como na morféia, observam-se listras de pele envolvidas. Em geral, as lesões aparecem num braço ou numa perna, mas podem se estender ou aparecer na mão ou no pé. Usualmente, somente um braço ou uma perna é acometido. Entretanto, existem crianças com áreas mais extensas de envolvimento chegando a alcançar o tórax ou o abdômen. Também existem crianças com áreas de envolvimento linear e morféia.
A avaliação microscópica da lesão linear é semelhante à da morféia. Pequenas áreas de lesão linear raramente causam problema e são tratadas da mesma maneira que a morféia. Entretanto, grandes áreas de esclerodermia linear que se estendem sobre um braço ou uma perna ou que atravessam uma articulação (por exemplo: a lesão atravessa o cotovelo, ou o punho ou o ombro, ou o joelho, ou o tornozelo ou um dedo), podem causar dano permanente. Como a pele se torna aderida e as lesões endurecidas, elas podem limitar o movimento da articulação. Isso provoca uma contratura que pode levar a problemas na movimentação desse membro. Quando grandes áreas de um braço ou uma perna são envolvidos numa criança pequena, esse membro pode não crescer adequadamente. Há várias explicações possíveis para esse fato, mas a resposta ainda é desconhecida. Em suma, crianças com esclerodermia linear envolvendo grandes áreas ou cruzando articulações são geralmente tratadas de modo mais agressivo do que crianças com morféia (veja abaixo).
Ocasionalmente crianças com esclerodermia linear num braço ou numa perna podem apresentar níveis elevados de enzimas musculares. Denominamos esclerodermatomiosite a esses casos. Essas crianças vão requerer um tratamento diferente devido à inflamação muscular, mas, em geral, elas ficarão tão bem como as crianças com esclerodermia linear pura. A chave é reconhecer que crianças podem ter diferentes quadros de esclerodermia linear e adaptar o tratamento às necessidades de cada uma delas.
O prognóstico de crianças com esclerodermia linear que recebem tratamento adequado é bom. Entretanto, pode haver prejuízo em longo prazo dos dedos das mãos e pés acometidos ou alterações permanentes no tamanho de um braço ou uma perna, resultantes de esclerodermia linear que, ou não foi tratada, ou não respondeu ao tratamento. Num prazo de alguns anos as lesões cutâneas tipicamente amolecem e assumem a cor acastanhada semelhante à morféia.

A esclerodermia linear em golpe de sabre é um termo utilizado quando as crianças apresentam esclerodermia linear na cabeça e/ou face. Esse termo originalmente se aplica às crianças com uma lesão caracterizada por um sulco profundo no crânio com pele aderida e endurecida que freqüentemente se estende até a fronte.
Crianças com esclerodermia em golpe de sabre constituem um grupo muito distinto. Algumas crianças apresentam a doença classicamente descrita com lesão apenas no escalpe e fronte, enquanto outras crianças apresentam lesão apenas no queixo ou lábio. Existe um outro grupo de crianças que apresentam a Síndrome de Parry-Romberg. Esses pacientes apresentam lesões cutâneas similares, mas podem ter envolvimento de toda a hemiface, inclusive da língua. Casos óbvios de esclerodermia em golpe de sabre e Síndrome de Parry-Romberg podem ser facilmente diferenciados, mas muitas crianças apresentam manifestações de mais de uma forma de apresentação, tornando difícil determinar com certeza a forma de esclerodermia que a criança apresenta.
A evolução em longo prazo de crianças com esclerodermia linear em golpe de sabre é variável. Se as lesões são confinadas ao crânio e fronte, elas freqüentemente evoluem de maneira similar à esclerodermia linear e o resultado é basicamente cosmético. O mesmo é verdadeiro para áreas isoladas de esclerodermia na face. Na Síndrome de Parry- Romberg onde um lado da face é envolvido, podem ocorrer maiores dificuldades, pois os ossos podem não crescer adequadamente. Isso poderá ser tratado por um grupo de especialistas. O importante é estar certo que seu filho foi adequadamente avaliado. Após a avaliação completa vocês poderão discutir a provável evolução em longo prazo e as opções de tratamento com seu médico. É importante que os pais se lembrem que o envolvimento da face será óbvio para a criança e para todos à sua volta. Essas crianças necessitarão suporte emocional a fim de entenderem que não são culpadas pela doença e devem aprender como lidar com as outras pessoas.

Tratamento das formas localizadas

O tratamento apropriado da esclerodermia tanto localizada quanto sistêmica em crianças permanece controverso. O pequeno número de crianças acometidas, associado a uma doença que dá o aspecto de encerado e diminuído num período de anos, torna difícil estudos confiáveis. Na ausência de estudos definitivos, nem todos os especialistas concordam com tratamentos apropriados. Para crianças com morféia leve, o tratamento tópico com creme ou pomada de calcipotrieno durante a fase ativa é freqüentemente suficiente. A esclerodermia linear geralmente responde bem ao metotrexato que também pode ser utilizada para casos de morféia generalizada ou que estejam provocando problemas para a criança. A esclerodermia linear que não cruza a linha articular ou que não é suficientemente extensa a ponto de sugerir que causará deformidade, provavelmente não requer tratamento. Entretanto, quando grandes áreas de uma extremidade estão envolvidas, ou a doença cruza a linha articular, existe risco significativo de dano permanente. Nesses casos, a maioria dos especialistas irá recomendar o tratamento com metotrexato, que é freqüentemente associado a um lento e progressivo amolecimento da pele envolvida. Como todas as medicações, o metotrexato não é isento de possíveis efeitos adversos e uma cuidadosa avaliação dos riscos e benefícios deve ser realizada.
O uso do metotrexato para crianças com esclerodermia linear em golpe de sabre permanece controverso. Discuta os benefícios e riscos dessa medicação com seu médico. O tratamento apropriado para a Síndrome de Parry-Romberg é desconhecido.
Embora não existam estudos científicos, muitas famílias consideram útil a aplicação de preparados comerciais de manteiga de cacau. Muitos médicos não recomendam aditivos alimentares ou suplementos dietéticos, pois eles podem ser, na melhor das hipóteses, inofensivos mas potencialmente prejudiciais.

Lidando com seus pares

Lidar com as outras pessoas constitui uma das abordagens mais importantes dessa doença, aspecto freqüentemente negligenciado pelos médicos. Crianças com doenças crônicas que, ou têm lesões visíveis tais como a morféia ou a esclerodermia linear, ou parecem doentes, (assim como suas famílias), precisam saber o quê fazer “quando alguém lhes diz alguma coisa”. Enquanto todos nós nos preocupamos com pílulas e medicações para as formas localizadas de esclerodermia, o impacto psicossocial pode ser o aspecto mais grave da doença. O que as crianças e suas famílias dizem quando perguntadas sobre “essas manchas” em seu braço ou perna não é tão importante como o efeito psicológico que pode causar ter que formular uma resposta e responder aos comentários. Muitas pessoas caem na armadilha de tentar dar uma explicação completa sobre a doença ou tentar se defender. Nenhuma dessas atitudes é apropriada. A chave é desenvolver uma resposta treinada que minimize o stress para o paciente e sua família.

Cooperação familiar

Enfrentar as dificuldades em casa é um aspecto que as famílias de crianças com esclerodermia devem considerar. Pode ser muito mais complicado e importante do que lidar com os outros.
Crianças com qualquer doença crônica invariavelmente irão se perguntar o que elas fizeram de errado. A discussão franca e a tranqüilidade entre os membros da família podem ser suficientes, mas a ajuda profissional pode ser necessária. Ninguém deve se envergonhar de buscar ajuda que necessita para lidar com o stress de uma doença crônica em si próprio ou num familiar. Não combater o stress de uma doença crônica pode levar à má adesão do tratamento pelo paciente e freqüentemente a piora da evolução da doença. Divórcio, suicídio e outros comportamentos negativos ocorrem com maior freqüência não somente em crianças com doenças crônicas, mas também em todos os membros da família.

Conclusão

A esclerodermia juvenil pode ser causa de um desajuste para a criança e sua família, mas se tratada adequadamente por um médico experiente, é uma condição que pode ser controlada.
Este folheto tem apenas proposta educacional. Não tem a intenção de substituir as informações de seu médico.


Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Thomas J. E. Lehman (Cornell University, New York – EUA); tradução da Dra. Blanca Elena Rios Gomes Bica (Profa. Adjunta de Reumatologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro).

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Produzido por: Atomica Studio