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Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas

Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas

Caso Clínico: Vasculites

Identificação: FOP, feminino, 33 anos, parda, cozinheira, procedente de São Paulo

História Pregressa

- 1998: Púrpuras em MMII de curso intermitente e melhora com prednisona
- Julho 2008: Anasarca -> Síndrome nefrótica e lesões purpúricas em MMII

Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticasVasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas


 

Diagnóstico (2008): Crioglobulinemia 2ária à VHC

Conduta:

- Aguarda definição da Infectologia
- Aguarda biópsia hepática
- Mantida apenas com drogas antiproteinúricas

Fevereiro 2009:

- Biópsia hepática: atividade moderada
- Genotipagem: HCV 1b
- Carga viral > 850 mil cópias
- Tratamento: Interferon-α peguilado e Ribavirina

Outubro 2009:

- Melhora das lesões cutâneas
- Parestesias em membros inferiores --> ENMG: polineuropatia sensitivo motora
- Glomerulonefrite Púrpuras Neuropatia periférica --> PLASMAFÉRESE

Fevereiro 2010:

- Melhora importante do quadro
- Perdeu seguimento a partir desta data

Julho 2011 (Retorno do seguimento)

- Atividade renal e cutânea
- Plasmaférese semanal
- Prednisona 20mg/dia
- Rituximabe (09/2011 e 01/2012)

Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas













Julho 2012:

- Púrpuras em MMII
- MI: retratamento para VHC
- Plasmaférese e Rituximabe

Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas















Setembro 2012:

- Programação de tratamento: Rituximabe IVIG
- Desmame da prednisona
- Manter medicações antiproteinúricas

Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas















Revisão: Vasculite crioglobulinêmica -> recomendações terapêuticas

Considerações

- Vasculite crioglobulinêmica:
  Doença de pequenos vasos: deposição de imunocomplexos
  Causas: 1ária (<10%)
          2ária (colagenoses, linfoproliferativas, VHC)

Tratamento

- Sintomas de baixa gravidade:
  AINE ou corticosteroide (baixas doses)

- Idiopática: IS e plasmaférese
- Secundária: Tratamento da doença primária e IS
- Alguns casos: pioram durante ou após tratamento da causa primária
- Questão: infecção crônica x IS

Antiviral

- INF Peguilado Ribavirina: padrão ouro
- Genótipo 2 e 3 -> 75-95% de resposta (tratar por 24 semanas)
- Genótipos 1 e 4 -> 45-52% de resposta (tratar por 48 semanas)
Dose:
- IFN Peguilado: 180ug/sem, SC
- Ribavirina: 1000-1200mg/dia, VO

Aférese

- Para quadros agudos e Sd de hiperviscosidade
- Usar terapia IS para prevenção dos “rebotes” (6 semanas)

Imunossupressores

- Corticosteroide: pulsoterapia x 1mg/kg/dia
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Mofetila
- Aumento de indução de fibrose hepática do que os biológicos

Rituximabe

- Terapia de primeira linha -> Depleção de céls B
- 375mg/m²/sem x 4 doses
- Superior a terapia com outros IS (64% x 3,5% em dois anos)

RTX antiviral:

- Controle de doença mais rápido
- Melhor resposta do quadro renal
- Maior clearence de crioglobulinas
- Pacientes com falência terapêutica / contraindicação a terapia contra VHC:
- Boa evidência de resposta
- Segurança ao tratamento em monoterapia com RTX
- Não há evidência de aumento do dano hepático ou aumento da replicação viral

Em síntese:

Rituximabe...
- Terapia de 1ª linha para vasculite crioglobulinêmica
- Bem tolerado
- Não parece ter relação com aumento da replicação VHC ou piora do quadro hepático

Bibliografia

- Braun e Hoster et al. Postgrad Med J 2007
- Ramos-Casal et al. Lancet 2012
- Vassilopoulos, Calabrese. Nat Rev Rheumatol 2012
- De Vita et al. Arthrits & Rheumatism 2012
- St Clair. Arthrits & Rheumatism 2012
- De Vita et al. Arthrits & Rheumatism 2012
- Ferri et al. Autoimm Rev 2011
 

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