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Esclerose Sistêmica e Hipertensão Pulmonar

Esclerose Sistêmica e Hipertensão Pulmonar

Caso Clínico

Paciente 1

Identificação: E. H. S. S. – 62 anos, sexo fem, branca

HMA:

- OUT/ 2008: História de espessamento cutâneo microulcerações digitais recorrentes durante o frio disfagia há 20 anos.Tratamento prévio com DPA e MTX.
Há um ano, dispnéia progressiva aos esforços.
 
EF:

- ECT = 07; telangiectasias em face; FRy, Pulmões limpos.

Exames Complementares:

- FAN / Anticorpo Anticentrômero
- EED: Retardo de esvaziamento esofágico RGE
- Ecocardiograma: PSAP = 51 mmHg
- TC Alta resolução de Tórax: Normal
- Prova de função pulmonar: Ago/07 – CVF 79%; VEF1 82%; Dif. CO 75%; Ago/08 – CVF 75%; VEF1 80%; Dif. CO 51%
- Cateterismo cardíaco direito: PSAP = 55 mmHg, PDAP = 21 mmHg, PMAP = 38 mmHg, CP = 12 mmHg    

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

Tratamento:

- Bosentan 125 mg/dia  (aumentado a dose para 250 mg/dia, em 3 meses), desde nov/2008, com boa resposta.  

Evolução:

- Ecocardiograma: PSAP = 47 mmHg  (2011)
- Prova de função pulmonarAgo/08 – CVF 75%; VEF1 80%; Dif. CO 51%; Ago/11 – CVF 72%; VEF1 78%; Dif. CO 68%

Paciente 2

Cateterismo cardíaco direito

- PSAP = 55 mmHg
- PDAP = 21 mmHg
- PMAP = 38 mmHg
- CP = 17 mmHg    

HIPERTENSÃO PULMONAR PÓS CAPILAR

Paciente 3

Identificação: E. H. S. S. – 42 anos, sexo fem, branca

HMA:

- OUT/ 2010 – História de espessamento cutâneo     difuso ulcerações digitais recorrentes disfagia há 2 anos.    
Há um ano, dispnéia progressiva aos esforços.
 
EF:

- ECT = 21; FRy com úlcera digital mão esq. Pulmões : estertores crepitantes em bases e campos médios

Exames Complementares

- FAN nucleolar / Anticorpo Anti-Scl 70
- EED: Retardo de esvaziamento esofágico RGE
- Ecocardiograma: PSAP = 51 mmHg
- TC Alta resolução de Tórax: PI bases e CM; 30% extensão
- Prova de função pulmonar: Ago/10 – CVF 58%; VEF1 69%; Dif. CO 51%
- Cateterismo cardíaco direito: PSAP = 66 mmHg; PDAP = 24 mmHg; PMAP = 45 mmHg; CP = 10 mmHg    

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR PI

Revisão: Esclerose Sistêmica e Hipertensão Pulmonar

Introdução

- HAP: causa importante de morbidade e mortalidade em pacientes com doenças difusas do tecido conjuntivo (ES, LES e DMTC são as principais)
- HAP causa quase 30% das mortes relacionadas a ES

Classificação para Hipertensão Pulmonar de Danapoint (2008)

1. Hipertensão Pulmonar
- Idiopática
- Hereditária
- Induzida por droga e toxina
- Associada a:
 Doença do colágeno
 HIV
 Hipertensão portal
 Cardiopatia congênita    
 Esquistossomose
 Anemia hemolítica
- HPPRN
- DPVO / HCP

2. HP: Doença cardíaca E

- Disfunção sistólica / diastólica
- Valvulopatia

3. HP: Doença pulmonar / hipoxemia

- DPOC
- Doenças pulmonares intersticiais
- Outras doenças pulmonares com restrição
- Distúrbios do sono
- Hipoventilação alveolar
- Altas altitudes
- Anormalidades de desenvolvimento

4. HP: Tromboembólica crônica

5. HP: Multifatorial

- Afecções sistêmicas (sarcoidose, histiocitose X, LAM, etc), hematológicas, metabólicas e outras

Apresentação Clínica:

- DISPNEIA PROGRESSIVA AOS ESFORÇOS
- DOR PRECORDIAL
- TONTURA E/OU SÍNCOPE
- SINAIS DE IC DIREITA SEM CAUSA EVIDENTE

AVALIAR HP

Esclerose Sistêmica e Hipertensão PulmonarEcocardiograma

- Principal exame para a TRIAGEM de HP
- Eco sugestivo de HAP: VRT >2,8, VD dilatado, disfç de VD ou AD dilatado; Suspeitar de HP se: VRT >= 2,9 e PAPs >36, independente de outros achados ecocardiográficos, OU se VRT<=2,8 e PAPs <=36 com outras alterações sugestivas de HP
- Limitações: operador dependente, variabilidade interobservador, janela desfavorável por alterações anatômicas de alguns pacientes, Outra limitação é que a estimativa da pressão sistólica da AP (PSAP) depende do jato de regurgitação tricúspide e da pressão de átrio direito (PAD). Em até 10% dos casos, a medida da velocidade do jato de regurgitação tricúspide não é possível, impedindo, portanto, a estimativa da PSAP. as pressões estimadas pelo ECO são frequentemente superestimadas. Com base nessas considerações, o valor da PSAP estimada pelo ECO não deve ser utilizado para o diagnóstico de HP, mas sim na triagem dessa patologia.

Cateterismo Cardíaco Direito

- Padrão ouro para diagnóstico de HP
- A HP caracteriza-se por PAPm >= 25 mmHg.  Se PoAP <= 15 -> pré-capilar (comp, arterial). Se PoAP >15 -> pós-capilar (comp venocapilar)
- A avaliação hemodinâmica permite diferenciar e quantificar os componentes pré e pós capilares da HP, bem como da elementos importantes para estimativa de px, como pressão no AD e nível de resistencia vascular pulmonar
- Tem como funções: confirmar dx de HP, classificar corretamente o tipo de HP, fazer a avaliação prognóstica de da gravidade, monitorar resposta ao tratamento

HAP NAS DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Definição:

- PMAP >=25mmHg em repouso
- PcapP <=15 mmHg
- Ausência de doença intersticial que justifique (pela hipoxemia e pela redução do leito vascular) os níveis elevados de pressão arterial pulmonar

PREVALÊNCIA DA HAP NAS DOENÇAS DO COLÁGENO

- ES: 7 a 12%
- LES: Prevalência não é bem determinada, embora se saiba que é menor que na ES
- DMTC: Real prevalência não está bem estabelecida – muito variável entre os estudos
- Outros: SS, PM, AR

Fisiopatologia

- Vasoconstrição
- Trombose in situ
- Proliferação vascular / Remodelamento
- O remodelamento vascular que resulta em vasculopatia pulmonar obstrutiva atinge as 3 camadas dos ramos periféricos das pulmonares, e é caracterizado por: íntima com proliferação concêntrica e necrose fibrinóide; média com hiplerplasia das céls musculares lisas, e a adventícea com fibrose, e é frequentemente acompanhado por trombosi in situ
A autoimunidade parece também participar da lesão angioproliferativa das arteríolas pulmonares, assim como alguns genes vem sendo associados com HAPES

HP NA ES

- HAP não é a única forma de HP na ES
- Outras:
 HP associada a doença intersticial pulmonar (hipóxia alveolar)
 Concomitância de HAP com doença intersticial
 HP secundária ao envolvimento cardíaco da ES (HP pós-capilar)
 HP por tromboembolismo crônico

A DIFERENCIAÇÃO É FUNDAMENTAL POIS O MANEJO TERAPÊUTICO E O PROGNÓSTICO SÃO DIFERENTES!!

ES ECO sugestivo de HP ---> Excluir doença pulmonar significativa (PFP e TCAR) ---> Confirmar natureza pré ou pós-capilar da HP (CCD)

FATORES DE RISCO

- ES limitada
- Início da ES em idade mais avançada
- Fenômeno de Raynaud
- ↓ DLCO
- FVC/DLCO <1.6
- ↑ N-Tpro-BNP sérico
- Anticorpos (p.ex anti-U3 RNP, ACA)
- Telangiectasias

Monitorização

- CLASSE FUNCIONAL DE DISPNÉIA (NYHA/OMS)
- TESTE DE CAMINHADA DE 6 MINUTOS (TC6)
- ERGOESPIROMETRIA
- BNP/NT-proBNP
- ECOCARDIOGRAMA
- MEDIDAS HEMODINÂMICAS OBTIDAS DIRETAMENTE PELO CATD

Importância da detecção precoce

- A maioria dos pacientes com HAP/ES é diagnosticada em CF III ou IV
- Pacientes com doença mais grave (CF III e IV) têm uma sobrevida pior quando comparados a pacientes com doença sintomática menos grave (CF II)

Esclerose Sistêmica e Hipertensão Pulmonar

Esclerose Sistêmica e Hipertensão Pulmonar
Tratamento:

- Orientações gerais
- Não realizar exercícios físicos exagerados
- Vacinação para influenza e vacina antipneumocócica
- Utilização de métodos contraceptivos
- O2 suplementar: se hipoxemia (PaO2 < 60 mmHg) e ou benefício sintomático com a correção da hipoxemia durante o esforço físico.
- Diuréticos: indicado para todos os pacientes que apresentam sinais de hipervolemia
- Anticoagulação: Controverso
 Meta-análise: 5 dos 7 trabalhos analisados mostraram benefício da anticoagulação.
 ACO: pacientes com HAP que não possuam contraindicação, manter um INR entre 1,5 e 2,5.
 Atenção deve ser dada a pacientes com doença hepática e esclerodermia porque esses podem apresentar um risco maior de sangramento

Inibidores da Fosfodiesferase-5

- Sildenafil e Tadalafil
- Sildenafil 3xdia (20, 40 e 80 mg) X Placebo
 Aumento significativo, mas não dose dependente, na DTC6, assim como uma redução significativa e dose dependente na RVP.
 (Galiè N, et al. N Engl J Med. 2005)
- Tadalafil X Placebo 40 mg 1xdia
 Aumento significativo na DTC6, uma melhora nos marcadores de qualidade de vida e um discreto aumento no tempo para a piora clínica.
 (Galiè N, et al. Circulation. 2009)

Inibidor do receptor de endotelina

- Bosentan*, Ambrisentan
 *necessária a monitorização da função hepática mensalmente
- 231 pacientes com HAP (47 = 22% HAP/ES) Após 16 semanas de tratamento com Bosentana houve melhora no grau de dispnéia e capacidade de exercício
 (Rubin LJ, et al. NEJM 2002)

Análogos da prostaciclina

- Epoprostenol (IV), Iloprost (IV ou INL), Beraprost (VO) e Treprostinil (IV, SC, INL)
- Epoprostenol IV  
- 111 pacientes ES avaliados por 3 meses: melhora na capacidade de exercício, sintomas e parâmetros hemodinâmicos
 (Badesh DB, et al. Ann Intern Med 2000)
- Apesar de melhora clínica e hemodinâmica não foi observada melhora da sobrevida nos portadores de HAP/DC
 (Barst RJ, et al. NEJM 1996)
 (Olschewski H, et al. NEJM 2002)

Terapia Combinada

- Não existe consenso sobre a melhor associação ou o melhor momento de administrá-la
- Uso de terapia combinada se mostrou seguro e eficaz.
- Indicada em casos de resposta clínica não adequada ou de deterioração em vigência de monoterapia

Conclusão

- A BUSCA SISTEMATIZADA DE HAP – TRIAGEM – PERMITE DIAGNOSTICAR PACIENTES EM CLASSE FUNCIONAL MENOS GRAVE
- A INTERVENÇÃO PRECOCE PARECE MELHORAR DE MANEIRA SIGNIFICATIVA ESSES DOENTES
- O CATETERISMO CARDÍACO DIREITO É MANDATÓRIO PARA O DIAGNÓSTICO ADEQUADO

Bibliografia

- Tyndall AJ, et al. Ann Rheum Dis. 2010
- Hachulla E, et AL. Arthritis Rheum. 2005
- Mukerjee D, et al.  Ann Rheum Dis. 2003
- Tanaka E, et al. J Rheumatol. 2002
- Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010
- Am J Resp Crit Care Med 2006
- Arthritis Rheum 2009
- Rheumatology 2009
- Arthritis Rheum 2011
- Expert Rev Respir Med 2011
- Galiè N, et al. Eur Respir J. 2009
- Galiè N, et al. N Engl J Med. 2005
- Johnson SR, et al. Anticoagulation in pulmonary arterial hypertension: a qualitative systematic review.
- Eur Respir J. 2006
- Annals Rheum Dis, 2009
- Rubin LJ, et al. NEJM 2002
- Badesh DB, et al. Ann Intern Med 2000
- Barst RJ, et al. NEJM 1996
- Olschewski H, et al. NEJM 2002


 

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