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Síndrome de Parsonage-Turner

Síndrome de Parsonage-Turner

Caso Clínico

Identificação: SD,  Feminino, 44 anos, casada, negra, 1° grau completo, do lar, nascida no Paraná, procedente de SP.

Queixa e Duração: Perda de força progressiva em braço esquerdo há 5 anos.

HMA

- Dor em ombro E iniciada há 5 anos que evoluiu com atrofia progressiva do braço e redução importante de força.
- Negava história de trauma ou de movimentos repetitivos associado.
- Paralelamente há 4 anos iniciou quadro de parestesias de extremidades de membros superiores.

ISDA: nada digno de nota.

Antecedentes pessoais

- Tabagista
- Negava etilismo, uso de medicações crônicas ou drogas ilícitas.
- Lesão em colo de útero (NIC III) em acompanhamento com a GO.

Antecedentes familiares

- Pai e Mãe: HAS, IC, IRC.
- Filha com LES.

Exame Físico

- Inspeção: assimetria de ombros, com atrofia de Deltóide e de supra espinhal
- Mobilização passiva: sem limitações ou dor
- Força: Força muscular grau II em ombro esquerdo. Força de antebraço e mãos preservada. Demais membros com força grau V
- Sensibilidade: preservada nos quatro membros apesar da parestesia de mãos bilateral
- Reflexos: biceptal e triceptal normais
- Testes Específicos:
  Tínel e Phalen: positivos bilateralmente
  Dificuldade de realizar abdução de ombro E – manobras do supraespinhal.

Síndrome de Parsonage-Turner










Hipóteses Diagnósticas:

- Sequela de Síndrome de Parsonage-Turner
- Discopatia cervical
- Síndrome do Impacto
- Lesões do Manguito Rotador
- Capsuilite Adesiva
- Tumores – Pancoast
- Síndrome do Túnel do Carpo

Exames Laboratoriais

Síndrome de Parsonage-Turner



















Síndrome de Parsonage-Turner















ENMG

- Compatível com afecção crônica de ponta anterior da medula e/ou multirradicular cervical proximal (C3/C4/C5/C6/C7)
- Síndrome do Túnel do Carpo bilateral

RNM de coluna cervical (12/2009)

- Descartou compressão medular.

RNM de plexo braquial (12/2009)

Síndrome de Parsonage-Turner

- Assimetria do sinal em STIR e T2 dos componentes dos plexos braquiais com menor sinal à esquerda porém sem achados de natureza compressiva.
- Não observamos focos de alteração do trajeto ao longo do plexo braquial esquerdo.
- Não observamos realces anômalos pelo gadolínio.
- Atrofia de deltóide à esquerda.
- Há afilamento e hipersinal em STIR e T2 dos ventres do supra espinhal, trapézio, subescapular, infraespinhal e rombóides à esquerda.
- Considerar a possibilidade e evolução tardia de Síndrome de Parsonage-Turner.


Síndrome de Parsonage-Turner



















Diagnóstico

Síndrome de Parsonage-Turner

Conduta

- Paciente foi encaminhada para Fisioterapia.
- Foi introduzido Amitriptilina e Carbamazepina para controle dos sintomas.
Revisão: Síndrome de Parsonage-Turner

Introdução

- Inflamação do plexo braquial
- Dor de início agudo em ombro e/ou braço, com posterior fraqueza e atrofia dos músculos da cintura escapular e braço

- Neuralgia amiotrófica (NA),
- Neuropatia braquial aguda,
- Plexite braquial aguda,
- Neurite braquial idiopática,
- Plexopatia braquial idiopática,
- Síndrome da cintura escapular,
- Neurite da cintura escapular.

História

- 1887 – Primeira descrição
- 1948 - Parsonage e Turner - coorte de 136 pacientes
- Dor aguda no ombro seguida por déficit neurológico

Epidemiologia

- Incidência 2-3 casos por 100.000 indivíduos/ano
- Relação homem mulher 3:2  
- 3º á 7º decadas

Etiologia

  Forma hereditária
- mutação no gene SEPT9
- autossômica dominante

  Forma idiopática
- Etiologia desconhecida
- Indivíduos previamente hígidos
- Imuno-mediada (?) - 3 de 4 biópsias - infiltrado mononuclear multifocal sugere base imunólogica

Possíveis Associações

- Infecções (virais, bacterianas) -  triger x ação direta
- Cirurgias (posição x estresse cirúrgico)
- Anestesia
- Dças reumatológica (LES, AT, PAN) – vasculites/isquemia
- Trauma
- Exercício extenuante
- Vacinas (DT, DPT, H1N1, etc)
- Gravidez e puerpério
- Miscelânea: punção lombar, radioterapia, etc

Quadro Clínico

FASE INICIAL – DOR

- Dor em ombro (90%) - intensa, neuropática
- Evolução em horas
- Geralmente unilateral (2/3)
- Pode acometer dorso, braço, antebraço e mão
- Sem relação com a movimentação
- Piora à noite – despertar pela dor
- Sem sintomas constitucionais
- Dor auto limitada: 1 a 4 semanas

EVOLUÇÃO – DÉFICITS NEUROLÓGICOS

- Dias a semanas após inicio quando cessa a dor intensa
- Fraqueza muscular
- Atrofia muscular (após um mês)
- Déficits sensitivos 78% - parestesias e hipoestesias
- 48% face lateral do braço
- 15% distúrbios autonômicos

Acometimento muscular

- Infraespinhal                            71.8 %  
- Serratil anterior                        70  %    
- Supraespinhoso                           65.7 %
- Biceps braquial                          61 %
- Romboide                                 54.2 %
- Pronador teres                           52.3 %
- Braquioradial                            48.1 %
- Extensores do punho                      47.4 %
- Deltóide                                 46 %
- Triceps braquial                         43.4 %

Outros acometimentos

- Plexo sacral (HNA/INA): 17% / 32%
- N. frênico: 6,6 % / 14%
- N. laringeo recorrente: 2% / 18%

Diagnóstico

Clínico
- Dor intensa e incapacitante em ombro seguida de déficit neurológico
- história de exposição a um fator de risco (IVAS, vacina)

ENM

RX de tórax (excluir TU de Pancoast e paralisia do frênico)

RNM excluir compressão, pode ser útil nos casos iniciais

Exames laboratoriais normais

Eletroneuromiografia

3 a 4 semanas
- desnervação aguda com ondas positivas pontiagudas e potenciais tipo fibrilações
- distribuição radicular e de nervos periféricos

3 a 4 meses
- desnervação crônica e reinervação precoce com potenciais motores polifásicos
(Orientar examinador sobre a hipótese – distribuição atípica)

Ressonância Magnética

- Plexo Braquial e região anatômica acometida
- Exclusão de Compressão e auxílio em casos iniciais
- Sequências -    Neurografia, STIR em 3D e TIRM
- Podem detectar alterações de intensidade de sinal em músculos desnervados
- Hipersinal em raízes do plexo braquial

Diagnóstico diferencial

  Doenças do manguito rotador (bursite, tendinite)
- mais insidiosa
- manobras específicas

  Discopatia cervical
- irradiação específica da raiz acometida
- dor e fraqueza concomitantes
- manobras que reproduzem (Spurling) ou aliviam (distração)
- ENM (anormalidades de uma raiz nervosa)

  Sinovites
- AR, AP, gota, Polimialgia reumática

  Outras causas de dor no ombro
- angina, pericardite, dissecção aórtica, colecistopatia, pós-laparoscopia, etc

  Compressão do plexo braquial
- TU de Pancoast
- Sd de Horner: miose, ptose, enoftalmia

  Capsulite adesiva
- amplitude de movimento comprometida

Conhecer – Lembrar - Suspeitar:

- 75 % dos pacientes foram diagnosticados após 28 semanas do inicio do quadro,
- 61% tinham recebido outro diagnóstico inicial geralmente patologia glenoumeral ou radiculopatia cervical;

Tratamento:

- Controle da dor: AINES, opióides, neurolépticos
- Corticosteróides: um estudo (série de casos - retrospectivos)
redução na duração da dor inicial e recuperação mais rápida com prednisona VO por um mês
- Até o momento, nãos há evidências, a partir de trabalhos randomizados, que estabeleçam a eficácia de tratamento com CE ou outra terapia imuno-moduladora
- Reabilitação com fisioterapia
- Terapia de eletroestimulação (TENS) pode ajudar no controle da dor
- Acupuntura baixa evidência

Prognóstico:

- Doença autolimitada
- Pode ser recorrente
- Recuperação funcional se inicia de 6 meses há um ano
- Muitos mantém algum grau de déficit motor
- 1/3 dor neuropática crônica

Bibliografia

- Dreschfeld J. On some of the rares forms of muscular atrophy. Brain 1887
- Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amiotrophy; the sholder girdle syndrome. Lancet 1948
- MacDonald BK, et al The incidence and lifetime prevalence of neurological  disorders in a prospective community-based study in the UK. Brain 2000
- Tsairis P, et al. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report of 99 patients. Arch Neurol 1972
- Suarez GA, Giannini C, et al. Immune brachial plexus neuropathy: sugestive evidence for an inflamatory-immune pathogenesis. Neurology 1996
- van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006
- Vargas MI et al,  Eur J Radiol 2010;74:403–10
- Viallon M et al, Eur Radiol 2008;18:1018–23
- Bendszus M at al, AJNR 2002;23:1427–31
- Zara G, Gasparotti R, Manara R. MR imaging of peripheral nervous system involvement: Parsonage-Turner Syndrome. J Neurol Sci. 2012 15;315:170-1
- Van Alfen N, et al. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis).    Cochrane Database of Systematic Reviews 2009.


 



 

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