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Miopatias Diagnósticos Diferenciais

Miopatias Diagnósticos Diferenciais

Caso clínico

Identificação: NF, feminino, 45 anos, nascida e procedente de SP, divorciada, do lar.

Antecedentes pessoais

- Psoríase desde 2000
- Artrite psoriásica poliarticular desde 2002
- HIV , sempre CV negativa e CD4>500
- HAS , DM, Hipertrigliceridemia familiar
- Depressão em tratamento
- Exposição a TB – Realizada  quimioprofilaxia com isoniazida em  2011
- Hepatopatia: Hepatite B curada (Ag-HBS- e Anti-HBS ), Esteatose hepática (bx hepática de 2002: esteatohepatite, atividade necroinflamatória - estadiamento I)

Condições e hábitos de vida: Nega tabagismo e etilismo

Tratamentos prévios

- SSZ de 04/02 até 12/02
- MTX de 10/2002 até 05/2003 suspenso por aumento de transaminases
- Colchicina durante o ano de 2003
- Talidomida  2004-2006
- Leflunomida em 09/2006 até 06/2009
- Etanercept iniciado em 30/06/2009 

HMA

- Paciente referia quadro de fraqueza muscular principalmente proximal e astenia há 1 mês da entrada.
- Relatava ter iniciado o quadro após 15 dias da introdução do ciprofibrato. Associou os sintomas ao uso do medicamento e interrompeu seu uso, porém sem melhora.
- Referia também ter interrompido o uso do Etanercepte há 1 mês por quadro de celulite de pé E tratada com cefalexina.
- Passou então em consulta em nosso ambulatório, onde foi verificado um aumento importante de CPK e aldolase.
- Internação no dia 28/02/2012 para investigação diagnóstica.

Interrogatório sobre os diversos aparelhos

- Geral: astenia e edema em face há 1 mês, aumento de peso nos últimos 3 anos.
- Respiratório: Dispnéia aos grandes e moderados esforços há 1 mês.
- Digestório: Obstipação intestinal (discreta piora com relação ao padrão habitual há 1 mês)
- Neurológico: Diminuição de força em membros superiores e inferiores, principalmente notada ao se levantar, subir escadas e estender roupas. Negava dificuldade para sustentar o pescoço ou para deglutir, e negava engasgos. Negava alterações de sensibilidade.
- Cutâneo: Piora das lesões da psoríase após parada do uso do Etanercepte. Negava alteração na coloração das mãos ou pés.
- Demais aparelhos: n.d.n.

Exame Físico

- Geral: BEG, corada, hidratada, acianótica, afebril, anictérica, eupneica em repouso, Lúcida e orientada em tempo e espaço
- Cabeça e pescoço: discreto edema palpebral
- Respiratório: MV bilateralmente se Ruidos Adventícios
- Cardiovascular: RCR a 2T, RNF sem sopros
- Abdome: globoso, flácido, indolor, sem VCM, RHA
- Extremidades: sem edema, sem sinais flogísticos, pulsos presentes, palpáveis e simétricos
- Neurológico: Força grau 4 em todos os membros, simétrica e de predomínio proximal. Sensibilidade preservada e reflexos discretamente diminuídos.
- Pele: placas de eritemato-descamativas em região de cotovelos e joelhos

Hipóteses diagnósticas

1. Lesão muscular induzida por Ciprofibrato
2. Lesão Muscular induzida por  Etanercept
3. Lesão muscular induzida por HIV
4. Lesão muscular induzida por CMV ou Toxoplasmose
5. Síndrome Polimisite-like induzida por hipotireoidismo
6. Polimiosite

Exames Laboratoriais

- U, Cre, Na, K, Mg, F, Ca: normais
- Glicemia de jejum: 140, Hemoglobina glicosilada: 7%
- Triglicerídeos: 1169, HDL: 35
- Hemograma e Urina I sem alterações
- TGO: 110, TGP, 72, DHL: 566
- CPK: 3095, Aldolase: 20
- CD4: 1021, Carga viral indetectável
- Sorologias: CMV e Toxoplasmose negativas
- TSH: 119,5, T4l: 0,4
- FAN, FR e Jo-1 negativos

Eletroneuromiografia

- MIOPATIA CRÔNICA acometendo os quatro membros, simétrica, de nítido predomínio proximal.
- Não há evidências de polineuropatia periférica e ou de uma afeccção crônica da ponta anterior da medula nos quatro membros.
- Estudo da reatividade autonômica simpática periférica distal, mediada por fibrasamielínicas do tipo c, apresenta-se normal, indicando não haver uma polineuropatia automômica nos quatro membros distalmente.
- Comentários: etiologia mais provável inflamatória AUTOIMUNE (polimiosite). A ausência de sinais de instabilidade de membrana muscular indica que a moléstia é de lenta evolução

Biópsia Muscular

- Realizada biópsia do músculo vasto lateral e encaminhada para análise anatomopatológica.

Tomografia de tórax de alta resolução

Miopatias Diagnósticos Diferenciais

- Atelectasia laminar no lobo inferior esquerdo
- Raros nódulos pulmonares não calcificados, esparsos e bilaterais, menores que 0,4 cm, inespecíficos
- Não foram caracterizados sinais tomográficos de intersticiopatia pulmonar
- Ateromatose aórtica, de ramos supra-aórtico e coronariana

















Biópsia Muscular: Realizada biópsia do músculo vasto lateral e encaminhada para análise anatomopatológica.

Hipóteses Diagnósticas

1. Lesão muscular induzida por Ciprofibrato
2. Lesão Muscular induzida por  Etanercept
3. Lesão muscular induzida por HIV
4. Lesão muscular induzida por CMV ou Toxoplasmose
5. Síndrome Polimisite-like induzida por hipotireoidismo
6. Polimiosite

Conduta

- Introduzida Levotiroxina 50mcg/dia
- Alta hospitalar
- Retorno ambulatorial precoce para ver resultado da biópsia e exames


Revisão

Miopatias Diagnósticos diferenciais

Miopatia pelo HIV

Envolvimento muscular direto:
- miopatia pelo HIV = PM
- TARV (nucleosídeos inibid. da  transcriptase reversa)
- infecções oportunistas (toxo, CMV)
- outras: rabdomiólise, MC Inclusão, Miastenia Gravis
Envolvimento muscular indireto:
- consumpção, malignidade, desnutrição
- envolvimento de SNC e periférico.

- Patogênese: não esclarecida (direta? imunomediada?)
- Revisão 5000 pacientes, 0,2 % apresentavam miopatia com mialgia, aumento da sensibilidade muscular, fraqueza proximal, simétrica, pior em extremidade inferior, O desenvolvimento de miopatia não se correlaciona com o grau de imunossupressão ou o nivel de CD4                                                                                                                                                       
- CPK com elevação de 10X
- ENMG polifásica de baixa amplitude: indistinguível de PM/DM
- Bx com predomínio de LT CD8 e macrófagos, endomisial e, em menor grau, ao redor de vasos.

Outros agentes relatados como causadores de miopatia

- Influenza A e B incluindo H1N1;
- Coxsackie;
- EBV;
- Herpes simples;
- Parainfluenza;
- Adenovirus;
- Varicela zoster;
- Dengue;
- CMV;
- Sarampo;
- Toxoplasmose.

Miopatia induzida por drogas

- Mais de 150 drogas associadas a rabdomiólise
Mecanismos:
- toxicidade direta: álcool, corticóides, hipolipemiantes, colchicina e antimaláricos
- imune induzida: D-penicilamina
- toxicidade indireta: diuréticos x hipocalemia

Miopatia por glicocorticóide

- Efeito: catabolismo muscular para gliconeogênese
- Manifestações: fraqueza proximal progressiva seguida de atrofia
- Altas doses por longo periodo
- Diagnóstico de exclusão
- CPK nl, ENMG e Bx inespecíficas
- Melhora com a suspensão da droga

Miopatia por hipolipemiantes

- Estatinas e alguns relatos com uso de fibrato
- A incidência aumenta com a associação
- Ocorrência de mialgia até rabdomiólise
- Miopatia severa é rara (0,1%)
- Aparecimento de sintomas: semanas a meses

Miopatia por Estatina

- Proximal, simetrica, dolorosa. Relatos de caimbras.
- Elevação significativa de CPK em 0,5
- Fatores predisponentes: hipotireoidismo, MI
- Bx: mionecrose sem vasculite ou inflamação significativa, tardiamente infiltrado mononuclear de reparação.

Miopatia por anti-TNF

- 4 relatos de DM/PM após terapia anti TNF (etanercept e adalimumabe)
- Relato de um caso de PM após etanercept.
- Um caso de sd antissintetase.

Hipotireoidismo - Polimiosite like

- 32 casos (M: 59,4% , F: 40,6%)
- Fraqueza subjetiva 100%, objetiva 46,9%
- CPK: 2164 ± 1954 U/L
- TSH: 114 ± 85 mIU/ L
ENM:  realizada em 50%
- normal 21 %
- miopatico 25% (baixa amplitude e curta duração, polifásico e fibrilação)
Biópsia: 25% normais
- atrofia de fibras tipo II (21,9%) e hipertrofia de fibras tipo I (18,8%), necrose (15%), infiltrado (12%)
 

Miopatias Diagnósticos Diferenciais



Bibliografia

- Johnson RW e col, Arthritis Reum 2003
- Illa I e col, Ann Neurol 1991
- Wu J e col, Eur J Clin Pharmacol. 2009 Dec. Rhabdomyolysis associated with fibrate therapy: review of 76 published cases and a new case report.
- Thompson PD e col. JAMA. 2003 Apr 2;289(13):1681-90. Statin-associated myopathy
- Klein R e col., Arch Dermatol. 2010 Jul;146(7):780-4
- Ishikawa Y e col.,Clin  Rheumatol. 2011 Mar; 30(3):429-32.
- Ishikawa Y e col, Clin Rheumatol. 2010 May;29(5):563-6.
- Madariaga MG, Thyroid. 2002 Apr;12(4): 331-6. Review.























 









 

 






 

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